专家小传

　　阮长耿，著名血液学家，中国工程院院士，苏州大学医学教授。江苏省血液研究所所长、卫生部血栓与止血重点实验室主任、中华医学会血液学分会名誉主任委员

　　血液是滋养身体的源泉，它流遍全身的组织和器官，帮助输送营养、排出废物。可以说，血液健康关乎我们的生命质量。中国工程院院士阮长耿教授接受《生命时报》专访，呼吁大家关爱血友病患者，珍惜健康血液。

　　生命时报：作为一名血液学家，您能谈谈血液健康的重要性吗？

　　阮长耿：血液健康关乎全身。血液病是原发于造血系统的疾病，或影响造血系统伴发血液异常改变，以贫血、出血、发热等为特征的疾病。临床上常见的疾病有白血病、再生障碍性贫血、血友病、地中海贫血等。这类疾病虽然平时“看不见”，却会严重威胁人类健康，牵连身体多个部位。

　　生命时报：能举个具体例子吗？

　　阮长耿：以血友病为例，这是一种终身性的遗传性疾病。由于血液中缺少某些凝血因子，患者从呱呱坠地的第一天起，就必须活得小心翼翼，因为不小心的磕碰、身体上小小的一个伤口，甚至换颗牙齿，都可能让他们出血不止、疼痛难忍，而出血引起的风险，更是会威胁身体各个器官。如果不治疗，患者很多活不到成年，即使成年后，九成人也会残疾。

　　生命时报：身体里的血液看不见、摸不着，出了问题应该很难被发现，请问是这样吗？

　　阮长耿：这类疾病的漏诊、误诊率的确比较高。近两年我比较关注血管性血友病，很多人并不知道，它的发病率其实很高。根据国外文献，它在正常人群中发病率是1%，女孩更多见。在原因不明的月经过多的女性中，20%其实是血管性血友病，而多数人只想到月经不调等妇科病，很容易耽误诊治。

　　其实，发现血液问题并不困难，生活中要注意观察，一旦出血时间延长，比如应该一两分钟就能止血的小伤口，超过五分钟甚至十几分钟还在出血，就要引起重视，必要时可以到医院检测vW因子等。

　　生命时报：这类疾病我国的治疗情况如何？

　　阮长耿：血友病等疾病是终身性的，虽然目前无法根治，但临床上已经有了好的替代治疗。对成人患者按需给药，18岁以下的儿童青少年患者尽早给予预防性治疗，他们就能像普通人一样正常地学习、生活、工作。但遗憾的是，我国有很多血友病患者，在成年之前就失去了正常运动的能力，“因病致残”，让人痛心疾首。因此，早诊断、早治疗，让更多患者接受正规的治疗是当务之急。对中国血友病儿童施以预防性治疗，也是我奋斗30年来的梦想。

　　生命时报：血液病可以避免吗？

　　阮长耿：部分血液病是遗传性疾病，比如血友病，因此，这类疾病完全可以通过产前基因诊断来切断源头。如果家族中有血友病遗传史，应该在结婚前诊断自己是否为血友病患者或携带者;女性携带者在生育前，应该进行相关的产前诊断，避免生出血友病后代。产前诊断最好在妊娠期两个月内进行。